موکوپلی ساکاریدوز در سگ ها

2024 نویسنده: Daisy Haig | [email protected]. آخرین اصلاح شده: 2023-12-17 03:07

اختلالات متابولیکی ناشی از کمبود آنزیم لیزومی در سگ ها

موکوپلی ساکاریدوزها گروهی از اختلالات متابولیکی هستند که با تجمع GAG (گلیکوزآمینو گلیکان ها یا موکوپلی ساکاریدها) به دلیل اختلال در عملکرد آنزیم های لیزوزومی مشخص می شوند. این موکوپلی ساکاریدها هستند که به ساخت استخوان ها ، غضروف ها ، پوست ، تاندون ها ، قرنیه ها و مایعات مسئول روانکاری مفاصل کمک می کنند.

سگهای شکاری ، رتریررهای لابرادور ، داچوندهای موی سیمی ، سگهای هانتاوی (گوسفند) ، پینچرهای مینیاتوری ، شناوزرهای مینیاتوری ، کورگیس ولزی ، نژادهای مخلوط و چوپانان آلمانی مستعد بیماری موکوپلی ساکاریدوز هستند.

علائم و انواع

علائم و نشانه ها به نوع کمبود آنزیم ، نوع GAG ذخیره شده و بافتی که ذخیره در آن اتفاق می افتد بستگی دارد. برخی از رایج ترین موارد عبارتند از:

• کوتول گرایی
• بیماری شدید استخوان
• بیماری مفصل دژنراتیو (DJD) ، شامل دررفتگی جزئی مفصل ران
• تغییر شکل ساختار صورت
• کبد بزرگ شده
• زبان بزرگ شده
• کدر شدن چشم

علل

موکوپلی ساکاریدوز یک ناهنجاری ژنتیکی است. با این حال ، همخونی ، خطر را افزایش می دهد ، به خصوص اگر ژن معیوب در خانواده وجود داشته باشد.

تشخیص

شما باید تاریخچه کاملی از سلامتی سگ خود ، از جمله شروع و ماهیت علائم را به دامپزشک خود ارائه دهید. سپس وی یک معاینه کامل بدنی و همچنین مشخصات بیوشیمی ، آنالیز ادرار و شمارش کامل خون (CBC) را انجام می دهد. این آزمایشات ممکن است اطلاعات ارزشمندی را برای تشخیص اولیه ، از جمله وجود گرانولهای مشخص درون نوتروفیل ها و مونوسیت ها (انواع گلبول های سفید خون) ، نشان دهد. دامپزشک حیوان خانگی شما همچنین برای تجزیه و تحلیل بیشتر از سایت ها و اندام های بدن دیگر مانند کبد ، مغز استخوان ، مفاصل و غدد لنفاوی نمونه برداری می کند.

با این حال ، تشخیص قطعی به طور معمول با اندازه گیری میزان آنزیم لیزوزومی در خون یا کبد انجام می شود. در همین حال ، اشعه ایکس استخوان کاهش تراکم استخوان و سایر ناهنجاری های مربوط به استخوان و مفصل را نشان می دهد.

رفتار

اگر پیوند مغز استخوان در سنین پایین انجام شود ، سگ می تواند زندگی "تقریباً طبیعی" داشته باشد. با این حال ، این درمان گران ، تهدید کننده زندگی است و در سنین بلوغ چندان مفید نیست. همچنین ، یک اهدا کننده سالم برای پیوند مغز استخوان مورد نیاز است.

درمان جایگزینی آنزیم در سگهایی که موکوپلی ساکاریدوز دارند م effectiveثر است ، اما این نیز یک درمان گران قیمت است و به طور گسترده در حیوانات استفاده نشده است. در همین حال ، تصور می شود که ژن درمانی یک روش درمانی م effectiveثر است و برای درمان چه در انسان و چه در حیوانات تحت ارزیابی است.

زندگی و مدیریت

پیش آگهی کلی در سگهایی که تحت پیوند مغز استخوان قرار گرفته اند معمولاً خوب است. با این حال ، هرچه سگ پیرتر می شود ، از مشکلات مختلفی از جمله مشکلات خوردن رنج می برد. بنابراین ، آنها به غذاهای نرم و راحت خوش طعم نیاز خواهند داشت. سگهایی که دارای موکوپلی ساکاریدوز هستند نیز مستعد ابتلا به عفونت هستند و ممکن است به درمان با آنتی بیوتیک نیاز داشته باشند.

با توجه به ماهیت ژنتیکی این گروه از اختلالات ، دامپزشک شما را در مورد تولید سگ های دارای موکوپلی ساکاریدوز توصیه نمی کند.